日本神経学会監修による，エビデンスに基づいたオフィシャルな診療ガイドライン．今版では初版「重症筋無力症診療ガイドライン2014」を基に，分子標的治療薬の情報等も追加して内容をアップデート．
また，これまでガイドラインが存在しなかったランバート・イートン筋無力症候群も取り上げ，両疾患について疾患概念や診断基準，疫学，予後等の基礎的な内容から，治療指針や具体的な治療法等の実診療に関する情報までを網羅している．

【目 次】
第1 章 重症筋無力症（MG）総論
1．MGの病因
CQ 1-1 MGの病因は何か
CQ 1-2 胸腺腫の病態
CQ 1-3 過形成胸腺の病態
CQ 1-4 リンパ球やサイトカインの病態

2．MGの症状・合併症
CQ 2-1 MGはどのような症状を呈するか
CQ 2-2 筋無力症状以外に注意すべき症状や合併疾患は

3．診断・評価・病型分類
CQ 3-1 MGの診断はどのように行うか
CQ 3-2 MG症状と患者QOLの評価法は
CQ 3-3 成人MGはどのようなサブタイプに分類されるか

4．疫学・予後
CQ 4-1 わが国にはどのくらいのMG 患者がいるか
CQ 4-2 MG患者が置かれた現状は（症状，QOLレベル，社会的不利益）
CQ 4-3 MGの長期予後や死因は

第2章 成人期発症MG の治療
■成人期発症MGの治療ガイド（CQマップ，治療アルゴリズム）
5．成人期発症全身型MG の治療指針
5-1 治療の基本的考え方
CQ 5-1-1 治療上の基本的な考え方は
CQ 5-1-2 早期速効性治療戦略とは何か

5-2 胸腺摘除術
CQ 5-2-1 非胸腺腫MGに対する胸腺摘除はどのような患者で行われるか
CQ 5-2-2 胸腺摘除の周術期における注意点は

5-3 経口免疫療法
CQ 5-3-1 経口ステロイドをどのように使用するか
CQ 5-3-2 非ステロイド免疫抑制薬をどのように使用するか

5-4 メチルプレドニゾロン静脈内投与
CQ 5-4 メチルプレドニゾロン静脈内投与（ステロイドパルス）をどのように行うか

5-5 免疫グロブリン静注療法
CQ 5-5 免疫グロブリン静注療法をどのように行うか

5-6 血漿浄化療法
CQ 5-6 血漿浄化療法をどのように行うか

5-7 分子標的治療薬
CQ 5-7-1 補体標的薬（エクリズマブなど）をどのように用いるか
CQ 5-7-2 CD20標的薬（リツキシマブなど）をどのように用いるか

5-8 抗コリンエステラーゼ薬
CQ 5-8 抗コリンエステラーゼ薬をどのように用いるか

5-9 その他の免疫抑制薬
CQ 5-9 その他の免疫抑制薬（アザチオプリン，シクロホスファミド，ミコフェノール酸モフェチル，
メトトレキセートなど）をどのように用いるか

6．成人期発症眼筋型MGの治療指針
CQ 6-1 眼筋型MG治療の基本的な考え方は
CQ 6-2 眼筋型MGに対する免疫療法をどのように行うか
CQ 6-3 眼筋型MGに対する対症療法をどのように行うか

7．病態ごとの治療とマネジメント
CQ 7-1 後期発症MG（g-LOMG）の治療をどのように行うか
CQ 7-2 MuSK抗体陽性MG（MuSK-MG）の治療をどのように行うか
CQ 7-3 seronegative MGの治療をどのように行うか
CQ 7-4 現状でのLRP4抗体陽性所見をどう考えるか
CQ 7-5 クリーゼの回避と対処はどのように行うか（非侵襲的換気療法を含む）
CQ 7-6 免疫チェックポイント阻害薬によるMGをどのように取り扱うか
CQ 7-7 MGの増悪因子として知っておくべきものは（禁忌薬剤を含む）
CQ 7-8 妊娠・出産における注意点は何か
CQ 7-9 どのように生活指導を行うか

第3章 小児期発症MGの治療
8．小児期発症MGの基本情報と治療指針
CQ 8-1 小児期発症MGの特徴は何か
CQ 8-2 小児期発症MGにおいて経口免疫療法をどのように行うか
CQ 8-3 小児期発症MGにおいて血漿浄化療法，免疫グロブリン静注療法をどのように行うか
CQ 8-4 小児期発症MGにおいて胸腺摘除術をどのように行うか
CQ 8-5 小児期発症MGにおいて抗コリンエステラーゼ薬をどのように用いるか

9．小児期発症MGの病態ごとの治療指針
CQ 9-1 小児期発症眼筋型MGをどのように治療するか
CQ 9-2 小児期発症潜在性全身型MGをどのように治療するか
CQ 9-3 小児期発症全身型MGをどのように治療するか
CQ 9-4 小児期発症MGの視機能維持をどうするか
CQ 9-5 小児期から成人期へのtransitionはどうするか

第4章 ランバート・イートン筋無力症候群（LEMS）
10．LEMS の基本情報
CQ 10-1 LEMSの病因はなにか
CQ 10-2 LEMSの診断はどのように行うか
CQ 10-3 LEMSの症状は（LEMSを見逃さないために）
CQ 10-4 PCD-LEMSとは何か
CQ 10-5 LEMSの疫学は
CQ 10-6 LEMSの予後は

11．LEMS の治療指針
CQ 11-1 LEMS治療の基本的な考え方は
CQ 11-2 LEMSに3，4-ジアミノピリジン（3，4-DAP）をどのように用いるか
CQ 11-3 LEMSに免疫治療をどのように行うか