神経内科専門医を目指す人の必読書　待望の改訂版！

多岐にわたる疾患について，最新のガイドライン・診断基準・重症度分類に準拠し必要な知識を1冊で！日常診療で役立つ，各疾患の基本的事項，診断基準使用のコツ，臨床亜型，今後の課題を考えるうえで役に立つ診断基準の問題点をわかりやすく解説適切な診断と治療のための必須知識をまとめた診察室に常備したいマニュアル．

【目 次】
A．脳死─成人・小児

B．脳血管障害
　1虚血性脳卒中（Trousseau症候群，遺伝性を含む）
　2脳小血管病（遺伝性を含む）
　3出血性脳卒中
　　3-1．脳内出血
　　3-2．くも膜下出血
　4脳アミロイドアンギオパチー
　5もやもや病
　6特殊な原因による脳卒中
　　6-1大動脈原性脳塞栓症
　　6-2奇異性脳塞栓症
　　6-3PRES， RCVS
　　6-4動脈解離
　　6-5脳静脈血栓症

C．認知症
　1-1アルツハイマー病
　1-2特発性正常圧水頭症
　1-3慢性外傷性脳症
　2-1レビー小体型認知症
　2-2前頭側頭型認知症
　3血管性認知症

D．運動異常症
　1パーキンソン病
　2-1進行性核上性麻痺
　2-2大脳皮質基底核変性症
　2-3本態性振戦
　3遺伝性舞踏病
　4特発性基底核石灰化症
　5ジストニア
　6機能性運動異常症

E．脊髄小脳変性症
　1常染色体顕性遺伝（優性遺伝）性の失調症
　2常染色体潜性遺伝（劣性遺伝）性，X染色体連鎖性の失調症
　3多系統萎縮症，特発性小脳失調症
　　3-1．多系統萎縮症
　　3-2．特発性小脳失調症
　4遺伝性痙性対麻痺

F．運動ニューロン疾患
　1筋萎縮性側索硬化症（非遺伝性）
　2家族性筋萎縮性側索硬化症
　3-1球脊髄性筋萎縮症
　3-2脊髄性筋萎縮症

G．感染症，炎症性疾患
　1感染性髄膜炎・脳炎
　2進行性多巣性白質脳症
　3-1レトロウイルス感染症1：HTLV-1関連脊髄症
　3-2レトロウイルス感染症2：HIV関連神経認知障害
　3-3遅発性ウイルス感染症：亜急性硬化性全脳炎
　4プリオン病（特発性・遺伝性・感染性）

H．脱髄性疾患，非感染性炎症性疾患
　1-1多発性硬化症・同心円硬化症
　1-2急性散在性脳脊髄炎
　2視神経脊髄炎スペクトラム障害
　3-1肥厚性硬膜炎
　3-2Tolosa-Hunt症候群
　4サルコイドーシスによる神経・筋障害
　5自己免疫性脳炎
　6神経ベーチェット病，神経スウィート病

I．代謝性疾患
　1アミロイドーシスによる神経障害
　2-1Wilson病
　2-2無セルロプラスミン血症
　3NBIA，脳表ヘモジデリン沈着症

J．傍腫瘍性症候群
　1傍腫瘍性小脳変性症
　2ニューロパチー

K．てんかんと類縁疾患
　1てんかん
　2自己免疫性てんかん
　3一過性全健忘

L．頭痛
　1片頭痛（慢性片頭痛を含む）
　2緊張型頭痛
　3三叉神経・自律神経性頭痛

M．睡眠疾患
　1睡眠呼吸障害（睡眠関連呼吸障害群）
　2過眠症，ナルコレプシー（症候性を含む）
　3レム睡眠行動異常症，レストレスレッグス症候群
　　3-1．レム睡眠行動異常症
　　3-2．レストレスレッグス症候群

N．脊椎・脊髄疾患
　1-1頸椎症
　1-2腰椎椎間板ヘルニア
　1-3後縦靭帯骨化症
　1-4腰部脊柱管狭窄症
　2脊髄空洞症
　3放射線脊髄症

O．末梢神経疾患
　1ギラン・バレー症候群，フィッシャー症候群，ビッカースタッフ脳幹脳炎，多巣性運動ニューロパチー
　　1-1．ギラン・バレー症候群，フィッシャー症候群，ビッカースタッフ脳幹脳炎
　　1-2．多巣性運動ニューロパチー
　2慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチーおよび中枢末梢連合脱髄症
　3シャルコー・マリー・トゥース病（遺伝性感覚性自律神経性ニューロパチーを含む）
　4その他のニューロパチー
　　4-1．糖尿病性神経障害
　　4-2．POEMS症候群
　5神経痛性筋萎縮症

P．自律神経疾患
　1自己免疫性自律神経節障害

Q．神経筋接合部疾患
　1重症筋無力症，ランバート・イートン筋無力症候群
　　1-1．重症筋無力症
　　1-2．ランバート・イートン筋無力症候群
　2先天性筋無力症候群

R．筋ジストロフィー
　1ジストロフィノパチー，肢帯型筋ジストロフィー
　2-1顔面肩甲上腕型筋ジストロフィー
　2-2Emery-Dreifuss型筋ジストロフィー
　3筋強直性ジストロフィー

S．筋炎・ミオパチー
　1免疫介在性壊死性ミオパチー，抗合成酵素抗体症候群
　2皮膚筋炎
　3封入体筋炎
　4筋チャネル病，遠位型ミオパチー
　　4-1．筋チャネル病
　　4-2．遠位型ミオパチー
　5抗ミトコンドリア抗体陽性筋炎
　6希少性筋疾患
　　6-1．先天性ミオパチー
　　6-2．ポンペ病
　　6-3．ダノン病

T．ミトコンドリア病
　1MELAS
　2Leigh脳症・CPEO
　　2-1．Leigh脳症
　　2-2．CPEO

U．白質ジストロフィー
　1副腎白質ジストロフィー
　2ライソゾーム病（クラッベ病，異染性白質ジストロフィーなど）
　3神経核内封入体病，眼咽頭遠位型ミオパチーと類縁疾患
　　3-1．神経核内封入体病
　　3-2．眼咽頭遠位型ミオパチー
　4成人発症大脳白質変性症

V．血管炎症候群
　1全身性血管炎に伴う神経障害
　2限局性血管炎に伴う神経障害
　3原発性中枢神経系血管炎

W．内科疾患に伴う神経障害，その他
　1骨髄増殖性腫瘍に伴う血栓症（JAK2遺伝子変異を含む）
　2膠原病に伴う神経障害
　3悪性リンパ腫に伴う神経障害
　4脳脊髄液減少症/低髄液圧症候群